Queratocono pediátrico – Diagnóstico diferencial y abordaje clínico para profesionales

Replantear el queratocono pediátrico en la práctica clínica

El queratocono pediátrico es, con frecuencia, una entidad subdiagnosticada en la práctica clínica, especialmente en etapas iniciales donde sus manifestaciones pueden confundirse fácilmente con errores refractivos comunes como la miopía simple. Sin embargo, su progresión acelerada en edades tempranas y el alto riesgo de deterioro visual irreversible hacen imperativo replantear cómo lo abordamos desde el primer contacto con el paciente.

Este artículo tiene como objetivo proporcionar a optometristas y oftalmólogos una guía actualizada para identificar precozmente el queratocono en población pediátrica, integrar su sospecha en el diagnóstico diferencial y optimizar su manejo terapéutico, basándonos en los últimos datos clínicos y recomendaciones internacionales. No obstante, Hemos preparado un artículo específico dirigido a padres y cuidadores, con un enfoque accesible y práctico sobre el queratocono pediátrico. Puedes consultarlo en nuestra web para pacientes y familiares.

¿Por qué debemos pensar en queratocono vs. miopía progresiva?

Uno de los errores clínicos más frecuentes en niños y adolescentes con queratocono es asumir que una miopía que progresa rápidamente es simplemente eso: miopía. En realidad, muchos de estos casos esconden un queratocono en fase incipiente, especialmente cuando el astigmatismo comienza a manifestarse o cambiar con rapidez.

Algunos signos de alarma que deben inducir a sospechar queratocono ante un niño con refracción miópica son:

• Aumento repentino o sostenido del astigmatismo en menos de 6–12 meses.
• Refracción inestable o difícil de corregir subjetivamente.
• Baja agudeza visual con corrección, especialmente monocular.
• Cambios frecuentes de graduación no atribuibles a crecimiento ocular normal.

En estos casos, la simple refracción objetiva ya no es suficiente. El uso sistemático de topografía corneal en niños con miopía y astigmatismo en aumento debería convertirse en un estándar de buena práctica clínica.

Claves para el diagnóstico diferencial: queratocono vs. miopía simple

Distinguir entre queratocono pediátrico y una miopía simple progresiva no siempre es evidente en consulta, especialmente cuando el paciente no presenta signos clínicos llamativos o no colabora en el examen. No obstante, hay elementos diferenciales que pueden orientar al clínico hacia un diagnóstico más certero:

El uso de herramientas como Pentacam o Sirius permite objetivar irregularidades corneales antes de que se manifiesten clínicamente. Incluir la topografía corneal en la evaluación de miopía “atípica” o que evoluciona de forma inesperada es un paso crucial para evitar retrasos en el diagnóstico.

Recordemos: la sospecha diagnóstica precoz cambia el pronóstico visual. Ante la duda, es preferible confirmar mediante pruebas de imagen que asumir que se trata de un error refractivo común.

Factores de riesgo que deben levantar sospecha clínica

El queratocono en población pediátrica rara vez aparece de forma aislada. A menudo, se asocia a condiciones médicas, conductas o antecedentes familiares que pueden servir como señales de alerta. Reconocer estos factores de riesgo permite al clínico elevar la sospecha diagnóstica incluso en ausencia de signos visuales evidentes.

Principales factores de riesgo:

• Frotamiento ocular frecuente y vigoroso
  El frotamiento repetido es uno de los desencadenantes más importantes. Su asociación con queratocono está bien documentada, especialmente en niños con alergias oculares crónicas (vernal o atópica).
• Historia familiar de queratocono
  La carga genética juega un papel clave. Es recomendable realizar cribado con topografía corneal a todos los hijos de pacientes diagnosticados, incluso si no presentan síntomas visuales.
• Enfermedades sistémicas o síndromes
  • Síndrome de Down
  • Trastornos del espectro autista
  • Apnea del sueño
  • Enfermedades del tejido conectivo (Ehlers-Danlos, Marfan)
  • Trisomías (13, 21)
• Hipotiroidismo o alteraciones hormonales
  Aunque más común en adultos, estos factores pueden influir también en la biomecánica corneal en etapas tempranas.
• Antecedentes de uso prolongado de pantallas sin corrección
  Si bien no es causal, puede enmascarar la evolución del astigmatismo irregular y retrasar la búsqueda de atención visual, además de ser una causa del frotamiento ocular.

Al evaluar niños y adolescentes con uno o más de estos factores, el uso sistemático de pruebas objetivas como la tomografía corneal (Pentacam, Galilei, etc.) debería considerarse parte de la evaluación de rutina.

Prevalencia y diferencias étnicas en queratocono pediátrico

Una variable crítica que suele pasarse por alto en la práctica clínica es la variación en la prevalencia del queratocono según el origen étnico. Varios estudios han demostrado que ciertas poblaciones presentan una mayor predisposición genética o ambiental al desarrollo de queratocono, especialmente en edades tempranas.

Evidencia actual:

• En un estudio de cribado en Arabia Saudita, se encontró una prevalencia pediátrica de hasta 4.79 % en escolares, muy por encima de la media global.
• Las regiones con mayor prevalencia incluyen:
  • Oriente Medio
  • África del Norte
  • Asia del Sur (India, Pakistán)
  • Comunidades con alta consanguinidad
• Poblaciones caucásicas presentan tasas más bajas, pero esto puede deberse a infradiagnóstico por falta de cribado rutinario.

Implicaciones clínicas:

• No asumir que el queratocono es raro en la infancia, especialmente en pacientes con antecedentes familiares no europeos o mixtos.
• Reforzar el cribado precoz en poblaciones de riesgo elevado.
• Adaptar estrategias de vigilancia y seguimiento en función del origen del paciente.

En resumen, la etnia y el contexto cultural deben formar parte del razonamiento clínico al valorar a un niño con refracción inestable o factores predisponentes. Una evaluación demográfica consciente puede ser la diferencia entre un diagnóstico precoz y la pérdida funcional de visión.

El riesgo real: progresión rápida y necesidad de trasplante

Uno de los aspectos más críticos del queratocono pediátrico es su carácter mucho más agresivo y acelerado en comparación con el adulto. Varios estudios coinciden en que hasta un 88 % de los casos pediátricos muestran progresión significativa en los primeros 12 a 24 meses si no se trata adecuadamente.

¿Por qué progresa más rápido en niños?

• Mayor elasticidad corneal: Las córneas pediátricas tienen una biomecánica menos estable, lo que las hace más susceptibles al adelgazamiento progresivo.
• Mayor actividad enzimática (MMPs) y estrés oxidativo: Factores bioquímicos que aceleran la degradación del colágeno corneal.
• Mayor exposición al frotamiento ocular no corregido: Difícil de controlar en etapas tempranas.

Consecuencias clínicas si no se actúa a tiempo:

• Mayor probabilidad de alcanzar estadios avanzados (III o IV) antes de la adolescencia.
• Necesidad hasta 3–4 veces mayor de trasplante corneal en comparación con pacientes adultos.
• Peor pronóstico visual post-trasplante en niños por dificultades de manejo postoperatorio, pobre tolerancia a lentes, o menor cooperación.

Recomendación clave:

Todo niño o adolescente con sospecha de queratocono debe ser evaluado de forma prioritaria. Si se confirma la progresión, debe considerarse el Crosslinking corneal lo antes posible, incluso si el grosor corneal aún es marginal, evaluando técnicas adaptadas (hipo-osmolaridad, epi-on, pulsed UV, etc.).

Crosslinking corneal: cuándo y cómo intervenir en niños

El Crosslinking corneal (CXL) es el tratamiento de primera elección para detener la progresión del queratocono pediátrico. Su eficacia está ampliamente demostrada en niños y adolescentes, con un alto índice de estabilización corneal si se aplica a tiempo.

Indicaciones clínicas:

• Confirmación de progresión por topografía o refracción (aumento de astigmatismo, adelgazamiento).
• Ausencia de cicatrices corneales avanzadas.
• Espesor mínimo de córnea ≥ 400 μm (con posibles técnicas modificadas si < 400 μm).

Consideraciones pediátricas:

• En menores o pacientes con necesidades especiales, se puede requerir anestesia general y realizar CXL bilateral en una sola sesión.
• Se prefieren protocolos adaptados: acelerado, epi-on, o con lente de contacto in-situ, si el grosor lo exige.

La clave es actuar temprano. El retraso puede implicar pérdida visual irreversible y limitar la eficacia del tratamiento no invasivo.

Adaptación de lentes en el queratocono infantil: estrategias y elecciones

La rehabilitación visual en queratocono pediátrico es tan importante como la estabilización biomecánica. Muchos niños, incluso tras Crosslinking, requieren corrección óptica avanzada para alcanzar su mejor agudeza visual corregida.

¿Qué opciones son más efectivas?

• KeraSoft AV
  Diseñada para queratocono en fases iniciales, esta lente blanda personalizada combina visión clara y alta comodidad. Es ideal para niños que no toleran lentes rígidas y permite una adaptación más rápida y menos traumática.
• Lentes esclerales
  Recomendadas en casos avanzados o con intolerancia a otras lentes. Ofrecen:
  • Excelente agudeza visual al cubrir irregularidades corneales.
  • Mayor comodidad por el reservorio líquido entre córnea y lente.
  • Protección adicional para córneas muy irregulares o con microtraumatismos.

Criterios para seleccionar:

El éxito de la adaptación depende de una evaluación personalizada y del trabajo conjunto entre oftalmólogo y optometrista especializado.

Dificultades añadidas en niños con retraso del desarrollo

El abordaje del queratocono pediátrico se complica aún más cuando el paciente presenta trastornos del desarrollo neurológico o cognitivo. Estos niños requieren un enfoque clínico ajustado a sus capacidades de comunicación, tolerancia sensorial y cooperación.

Principales retos clínicos:

• Dificultad para expresar síntomas visuales
  La visión borrosa, la fotofobia o la incomodidad con lentes pueden no verbalizarse, lo que retrasa la sospecha y el diagnóstico.
• Menor cooperación en pruebas
  La toma de topografías, la refracción o la adaptación de lentes pueden requerir más tiempo, sesiones repetidas o incluso sedación.
• Baja tolerancia a lentes de contacto estándar
  Los niños con autismo, TEA o discapacidad intelectual pueden rechazar lentes rígidas o manipulación ocular constante.
• Mayor riesgo de frotamiento ocular compulsivo
  En algunos casos (síndrome de Down, autismo), el hábito de frotarse los ojos es constante y difícil de eliminar, favoreciendo la progresión.

Enfoque recomendado:

• Priorizar pruebas rápidas, objetivas y no invasivas.
• Utilizar lentes blandas especializadas como KeraSoft AV por su comodidad.
• Mantener revisiones más frecuentes y reforzar educación a cuidadores.
• Coordinarse con equipos de atención temprana, educadores y terapeutas ocupacionales.

Una estrategia individualizada, paciente y colaborativa es esencial para preservar la visión funcional en este grupo vulnerable.

Conclusión y recomendaciones clínicas finales

El queratocono pediátrico es una enfermedad progresiva, silenciosa y a menudo infradiagnosticada. Su evolución acelerada en niños requiere un cambio de enfoque clínico que incorpore sistemáticamente su evaluación dentro del diagnóstico diferencial, especialmente ante cuadros de miopía atípica, astigmatismo creciente o mala agudeza visual corregida.

Recomendaciones clave para la práctica clínica:

• Incluir el queratocono en todo niño con miopía progresiva y astigmatismo irregular.
• Realizar topografía o tomografía corneal como parte de la refracción pediátrica ampliada.
• Investigar antecedentes familiares y factores de riesgo sistémico (alergias, frotamiento, síndromes).
• No subestimar cambios refractivos rápidos: ante la duda, derivar para pruebas corneales especializadas.
• Actuar precozmente con Crosslinking ante progresión documentada.
• Seleccionar lentes adecuadas a cada caso: KeraSoft AV en estadios tempranos; esclerales en formas avanzadas.
• Adaptar el enfoque en pacientes con retraso del desarrollo: pruebas cortas, comunicación simplificada y colaboración familiar.
• Promover la colaboración entre optometristas y oftalmólogos, compartiendo datos, pruebas y decisiones terapéuticas.

El éxito en el manejo del queratocono pediátrico no depende solo de la técnica, sino de la anticipación. Incluir esta patología en el radar clínico desde las primeras etapas puede cambiar el futuro visual de nuestros pacientes más jóvenes.

Fernández-Velázquez, especialista queratocono

Specialist in Contact Lens Fitting and Corneal Health | Expert in Myopia Management and Dry Eye Solutions

Dr. Fernando J. Fernández-Velázquez is an internationally trained optometrist with an extensive background in complex contact lens fittings, corneal health, and cutting-edge myopia management. With foundational studies at the Complutense University of Madrid and a Doctor of Optometry degree from The New England College of Optometry in Boston, Dr. Fernández-Velázquez further refined his expertise through advanced clinical training at renowned institutions, including the City University of London and Moorfields Eye Hospital, specializing in corneal irregularities, pediatric aphakia, and dry eye diagnostics.